Реферат на тему: Ревматоидный артрит

Оглавление:

У вас нет времени на реферат или вам не удаётся написать реферат? Напишите мне в whatsapp — согласуем сроки и я вам помогу!

В статье «Как научиться правильно писать реферат», я написала о правилах и советах написания лучших рефератов, прочитайте пожалуйста.

Собрала для вас похожие темы рефератов, посмотрите, почитайте:

Введение

Ревматоидный артрит, полиартрит — болезни, поражающие десятки миллионов людей во всем мире. Ревматоидный артрит в основном поражает женщин. Считается, что это связано с тем, что иммунная система женского организма подвергается большему стрессу в период родов и лактации. В настоящее время достаточно сложно четко определить причины ревматоидного артрита и полиартрита. Известно, что ревматоидный артрит в значительной степени подвержен наследственной предрасположенности. Наступление и развитие полиартрита может спровоцировать появление возбудителей инфекционных заболеваний, прошлых, скрытых, необработанных инфекций. Полиартрит может возникать на фоне метаболических нарушений — обменных процессов в тканях. Он может действовать как аллергическая реакция на собственные ткани организма.

Все виды артрита, включая ревматоидный артрит, полиартрит сопровождаются болезненными ощущениями. На коже в местах поражения суставов наблюдается покраснение, деформация суставов становится заметной, воспалительный процесс нарушает функциональность пораженного сустава — есть ограничение движения. Общее состояние организма характеризуется слабостью, в некоторых случаях наблюдается повышение температуры тела, сон, аппетит, возможно серьезная потеря веса. Ревматоидный артрит и полиартрит могут привести к инвалидности.

Ревматоидный артрит и полиартрит являются хроническими заболеваниями и характеризуются прогрессированием на протяжении многих лет, в течение которых суставная и околосуставная ткань постоянно разрушается. Болезнь имеет волнистое течение. Износ заменяется ремиссией. Угроза жизни пациента развивается на фоне ревматоидного артрита и полиартрита, других серьезных заболеваний — сердца, печени, почек и других внутренних органов.

Ревматоидный артрит: этиология и патогенез

Ревматоидный артрит — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественно суставным повреждением типа хронически прогрессирующего эрозивного и деструктивного полиартрита. Он встречается во всех климатографических зонах примерно у 0,4-1% населения, в основном у женщин среднего и пожилого возраста.

Этиология и патогенез. Согласно многофакторной теории, Р.А. может развиваться под воздействием различных воздействий окружающей среды при условии генетической предрасположенности. Среди возможных этиологических факторов рассматриваются некоторые инфекционные агенты; B. Стрептококки микоплазмы группы B, ретровирусы, Эпштейн-Барр. ревматоидный артрит, заболевание суставов

П. а. основан на хроническом воспалительном процессе в синовиальной оболочке суставов, вызванном развитием локальной иммунной реакции с образованием агрегированных иммуноглобулинов (преимущественно IgG класса) против рецепторов Fc, продуцирующих аутоантитела, так называемые ревматоидные факторы. Аутоантитела могут образовывать иммунные комплексы, связываясь как с C1g, так и с другими белками. Иммунные комплексы фагоцитируются нейтрофилами при попадании в синовиальную жидкость, которая разрушается при фагоцитозе. В результате высвобождаются различные лизосомальные ферменты, способные активировать медиаторы воспаления — хинины, простагландины, компоненты комплемента, обладающие анафилактогенными, цитотоксичными и химиотаксическими свойствами. Последнее способствует притоку большого количества нейтрофилов в суставную полость, что увеличивает накопление медиаторов воспаления в суставной полости. Активированные лимфоциты концентрируются в самой синовиальной оболочке. В ходе кооперативного иммунного ответа эти клетки выделяют различные лимфокины, которые оказывают повреждающее действие на суставную ткань и способствуют образованию гранул (ревматических узлов). Патогенез большинства несуставных (системных) проявлений Р. а. связан с развитием иммунокомплексного васкулита и прямым повреждением различных тканей активированными лимфоцитами и аутоантителами.

Клиника

Клиническая картина. Наиболее типичным является постепенное медленное развитие болезни (так называемый классический вариант течения). Появляется боль, ощущение скованности и отёка суставов. Первоначально затрагивается относительно небольшое количество суставов. Боль в суставах умеренная, возникает только во время движения. Характерным является ощущение скованности в суставах, которое более выражено утром. Происходит опухание пораженных суставов, пальпационная боль, гипертермия лежащей кожи, цвет которой обычно остается неизменным. Симметрия артрита характерна с самого начала заболевания. Примерно 10% пациентов с Р.А. начинают и прогрессируют в течение более длительного периода времени в виде моно- или олигоартрита преимущественно крупных суставов.

Небольшая часть пациентов с Р.А. может обостриться. Высокая «неспровоцированная» лихорадка с ознобом является первым и наиболее выраженным симптомом этого варианта заболевания. Клиническая картина также определяется симптомами интоксикации и системными проявлениями, такими как серозная болезнь, кардит, расширение лимфатических узлов, печени, селезенки, а также лейкоцитоз и увеличение ЮВЕ. Признаки артрита могут первоначально отсутствовать (только полиартральгия) или быть умеренно выраженными. Только через несколько недель или даже месяцев проявляется синдром стойкого сустава. Позднее, особенно под воздействием лечения, оно может измениться в классический вариант течения П. а., но часто наблюдается тенденция к агрессивному течению с сохранением его во время обострения жара.

Одним из редких вариантов наступления Р. А. является рецидивирующий артрит. Это острое или подострое развитие артрита в одном или нескольких суставах, которое, если его не лечить, может длиться недолго. Неоднократные «приступы» артрита могут предшествовать развитию типичного стойкого полиартрита, характерного для Р. а., в течение нескольких лет. Крайне редкий R. a. может начинаться с появления ревматоидных узлов, которые располагаются подкожно или во внутренних органах (например, в легких) — так называемых ревматоидных узлов. Поражение суставов будет развиваться позже.

Синдром суставов находится в центре клинической картины. В патологический процесс могут быть вовлечены практически все суставы, а также околосуставная ткань (связки, сухожилия, мышцы и т.д.). Наиболее типичной тенденцией для Р. а. является развитие эрозивного полиартрита с симметричными поражениями и деформациями суставов. Типичным для Р. А. является артрит проксимальных межфаланговых суставов, придающий пальцам форму шпинделя, и воспаление пястно-фаланговых суставов. Часто возникает воспаление запястья, пястной кости, запястья и пястно-фаланговых суставов. Одним из ранних симптомов П. а. является уменьшение массы межкостных мышц на спине руки, вызванное снижением их функциональной активности, реже миозит.

Поражения сухожилий и мышечные изменения играют ведущую роль в развитии стойких деформаций кисти: боковое смещение пальцев, деформации в виде петли пальца (сгибание контрактуры проксимального межфалангового сустава и сгибание дистального межфалангового сустава) или «лебединой шеи» (сгибание контрактуры дистального межфалангового сустава и сгибание проксимального межфалангового сустава). Эти деформации происходят почти исключительно под R. a. и определяют термин «ревматическая кисть». Ревматические узлы можно обнаружить в области локтевых суставов. Чаще всего они встречаются в области локтевой руки и в проксимальной части локтя. Узелки обычно безболезненны, умеренно плотны и имеют небольшие размеры.

Артрит плюфаланговых суставов почти всегда присутствует в Р. А. Эффектами стойкого артрита этих суставов являются молотковидная деформация пальцев, подвывих головок плюфаланжевых костей в сторону подошвы стопы, смещение пальцев наружу. В результате этих изменений формируются плоскостопие и болезненные «натоптыши», галлукс вальгус и бурсит в области I плюс фаланжевый сустав. Комплекс этих изменений обычно называют «ревматоидной ногой». Обычно наблюдается артрит лодыжек, который может привести к варикозному расширению вен стопы.

При поражении коленных суставов атрофия четырехглавой мышцы бедренной кости начинается рано. У ряда пациентов явная деформация сустава может быть связана не с потоотделением в полость, а с утолщением околосуставной ткани. Фиброзные изменения в суставной капсуле, сухожилиях мышц, прикрепленных к коленному суставу, могут привести к развитию сгибательных контрактур. Иногда синовиальная жидкость накапливается в основном в задних отделах сустава — развиваются кисты Бейкера, иногда достигая больших размеров.

Ограничения подвижности и боли в тазобедренных суставах при П. а. иногда связаны с асептическим некрозом головки бедра, который обычно возникает при длительном лечении кортикостероидами.

Артрит грудины и височно-нижнечелюстного сустава встречается относительно редко. Инфекция щечных хрящевых суставов может привести к охриплости голоса и повреждению суставов косточек — к потере слуха.

Под П. а. могут развиваться подвывихи суставов, сгибающиеся контрактуры, костные анкилозы (чаще в запястье, радиусе, реже в проксимальном межфаланговом и голеностопном суставах).

Боль, ощущение скованности в шейном отделе позвоночника — частые жалобы пациентов с Р. А. Редкой особенностью поражения шейного отдела позвоночника у Р. А. является развитие сублюксации в атлантическом суставе за счет размягчения и истончения поперечной связки атласа. Подвывихи других шейных позвонков (чаще CIII-CIV) могут привести к травме спинного мозга, которая в легких случаях проявляется только как усталость, парестезия, а в выраженных случаях — через чувствительность и двигательные нарушения вплоть до тетраплегии.

Полинейропатия является проявлением васкулита в сосудах, которые снабжают периферические нервы. Это характерно для поражения дистальных частей нервных стволов, чаще всего малоберцового нерва, с развитием сенсорных нарушений. Пациентов беспокоят онемение, жжение, озноб в дистальных отделах конечностей. Болезненное ощупывание не только пораженных суставов, но и отдаленных тканей, снижение или повышение чувствительности в области пораженного нерва. Менее часто встречаются моторные нарушения. Полинейропатия обычно наблюдается у пациентов с серопозитивным P. a. одновременно с наличием подкожных ревматоидных белков.

Ревматоидный васкулит вызывает пунктиформные некрозы, в основном в области ногтевого ложа (так называемый цифровой артериит); безболезненные язвы, в основном локализованные на нижней части ног; эпсклерит, микроинфаркт или кровотечение в области легких, головного мозга, коронарных или брыжеечных сосудов.

Заболевания сердца в Р. а. чаще проявляются перикардитом и миокардитом, в основном грануломатозным, очаговым. Дефекты сердца (недостаточность митрального или аортального клапана) могут развиваться редко.

Ревматическое повреждение легких включает: диффузный фиброзный альвеолит, узловое повреждение логической ткани, васкулит. Серьезность (частый плеврит, перикардит) выявляется только при радиологическом обследовании (умеренный процесс роста).

Поражение ревматоидной почки (гломерулонефрит) встречается реже, чем амилоидоз и нефропатия, и характеризуется умеренной протеинурией и микрогематурией.

Сочетание Р. А. с поражением экзокринных желез, в основном слюнных и слезных, наблюдается у 10-15% пациентов по данным различных авторов и называется синдромом Шегрена. Одно из самых серьезных осложнений Р.А. — амилоидоз. Обычно она развивается у 10-15% пациентов спустя много лет после начала заболевания, но у некоторых пациентов она возникает в первые годы жизни.

Диагноз. При раннем выявлении P. a. сохраняемости артрита мелких суставов рук и стоп, симметрии процесса, наличии общих смутных признаков заболевания (субфибриллит, усталость, потеря веса), выявлении IgM ревматоидного фактора в крови (латексный тест) среднего и высокого титра, наличие ревматических узлов имеют важное значение.

Синовиальная жидкость в Р. а. мутная, ее вязкость снижена, содержание белка и лейкоцитов увеличено (в основном нейтрофилами), слизистый сгусток рыхлый, ревматоидный фактор IgM и так называемые рагоциты — нейтрофилы, содержащие иммунные комплексы в цитоплазме; снижена гемолитическая активность комплемента и уровень глюкозы.

Радиологические изменения, особенно раннее выявление в области запястья и голеностопных суставов, также имеют большое диагностическое значение. Наиболее важными признаками являются эпифизарный паротидный остеопороз, сужение суставного пространства, развитие маргинальной эрозии (пролиферация) костей. Круговой остеопороз характеризуется однородным снижением плотности костей; трабекулярный рисунок шишковидной железы, который хорошо виден в норме, заметно «размыт». Сужение зазора между суставами в П.А. равномерно по всей длине. Самые ранние эрозивные изменения поверхности суставов в П. а. наблюдаются в проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых (чаще всего в головках II-III пястных костей) суставах, в костях запястья, запястья (особенно в области процессного стилоида локтя) и в головках пястных костей. С диагностической точки зрения важно, чтобы эрозия кости в П. а. всегда происходила одновременно с сужением промежутка соответствующего сустава и остеопорозом вблизи сустава. В П. а. в области шишковидной железы могут иметь место кистозные расширения различного размера (часто маленькие). В некоторых случаях они вызваны развитием ревматоидных гранул в костной ткани.

При диагностике Р. а. рекомендуется использовать критерии, предложенные Американской ревматологической ассоциацией: Утренняя скованность не менее 1 часа в течение не менее 6 недель; артроз не менее трех суставов в течение не менее 6 недель; артроз запястий (запястье и пястная фаланга или проксимальный межфаланговый) продолжительностью не менее 6 недель; симметричный характер артрита; ревматические узлы; ревматоидный фактор в сыворотке крови; радиологические изменения, характерные для Р. А. и др. (циркумкулярный остеопороз или эрозия). При наличии 4-х характеристик диагноз Р. а. считается действительным.

Ранняя диагностика Р. а. часто бывает затруднена, так как комплекс характеристик не появляется в первые месяцы. Поэтому в начале заболевания необходимо поставить дифференциальный диагноз с некоторыми вариантами заболевания, такими как анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера, псориатический артрит, остеоартроз, подагра.

При дифференциальной диагностике болезни Бехтерева решающее значение имеет выявление радиологических признаков сакроилеита, а также антигена гистосовместимости В27, который не встречается у пациентов с П. а. чаще, чем у населения (5-8%), а при болезни Бехтерева — в 90-95% случаев.

Лечение

Лечение. Предложены различные методы лечения П. а., выбор которых зависит от формы заболевания, степени активности процесса, хода, типа суставных изменений, системных проявлений и других факторов. На ранних стадиях заболевания и при отсутствии клинических признаков системного лечения П. а., как правило, следует начинать отбор нестероидных противовоспалительных препаратов. Ацетилсалициловая кислота, ортофен, индометацин, ибупрофен, напроксен являются наиболее часто используемыми противовоспалительными препаратами. Это препараты быстрого действия, максимальный терапевтический эффект которых виден через 1-2 недели. По последовательным рецептам выбирается наиболее эффективный и наиболее переносимый препарат, который практически непрерывно используется в комбинации с другими препаратами. Широко распространено внутрисуставное введение кортикостероидов (суспензии гидрокортизона, но желательно препаратов с пролонгированным действием — Кеналог, Депо-Медрол), особенно в небольшом количестве пораженных суставов. Внутреннее назначение кортикостероидов показано только у пациентов с генерализованным васкулитом, особенно при лихорадочных реакциях. Обычно используется преднизолон, доза которого выбирается индивидуально (в среднем 15-20 мг в сутки). Во всех остальных случаях назначение кортикостероидов должно рассматриваться как вынужденная и прежде всего временная мера. Необходимость в этом обычно возникает при множественных поражениях суставов с выраженным болевым синдромом, которые не уменьшаются под воздействием нестероидных противовоспалительных препаратов и внутрисуставного введения кортикостероидов. Начальная суточная доза преднизолона в таких ситуациях составляет 10-15 мг. Во всех случаях, когда активность снижается, необходимо попытаться постепенно снизить дозу и полностью остановить препарат, используя для этого препараты длительного действия.

Прогресс заболевания, несмотря на лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, является признаком приверженности к медленнодействующим («основным») препаратам. На первом этапе рассматривается назначение одного из следующих препаратов: чингамин, гидроксихлорохин, золото, пеницилламин, салазосульфапиридин. Что касается терапевтического эффекта, то первое место занимают золотые препараты. Хингамин используют 0,25 г в сутки, гидроксихлорохин (Плаквениль) — 0,2 г в сутки. В то же время офтальмолог должен обследовать пациента раз в 3-4 месяца, чтобы избежать осложнений на органах зрения. Крисанол вводят внутримышечно в количестве 17-34 мг золота на инъекцию (1 мл 5%-ного раствора крисанола содержит 17 мг золота). Пеницилламин вводят 150-300 мг в сутки в течение первых 3-х месяцев, затем при отсутствии эффекта суточной дозы каждые 4 недели. увеличивают на 150 мг. Максимальная суточная доза препарата обычно не должна превышать 750-900 мг. При использовании кризанола и пеницилламина необходимо еженедельно проводить анализы мочи и крови для диагностики и предотвращения развития нефропатии и цитопении. В последние годы широкое распространение получило применение салазосульфапиридина и салазопиридазина (2 г в сутки).

Результаты 3-6 месяцев непрерывного лечения одним из препаратов замедленного действия определяют дальнейшую тактику применения этих препаратов. Значительное улучшение состояния пациента служит основой для продолжения лечения в этот период (иногда на протяжении многих лет), при этом достигаемый эффект сохраняется. При отсутствии положительного результата лечения назначается другой препарат из этой группы.

Физиотерапевтические методы лечения Р.А. имеют вспомогательное значение. Наиболее распространенный фонофорез гидрокортизона и термические методы (применение парафина или озокерита). Грязелечение и бальнеотерапия более эффективны при минимальной активности заболевания и в большинстве случаев только дополняют медикаментозную терапию.

Большое значение имеет терапевтическое движение, которое должно ежедневно выполняться больными Р. А. и ограничивается только тогда, когда болезнь является высокоактивной и болевой синдром отчетливо выражен. Когда активность Р.А. снижается, большинству пациентов показывается терапевтический массаж.

Хирургическое лечение используется в П. а. для поддержания, восстановления или улучшения функций суставов. В зависимости от стадии заболевания и особенно от стадии процесса в пораженном суставе требуются различные ранние (профилактические) и восстановительные операции. Ранние хирургические вмешательства, такие как синовэктомия, тендосиновэктомия, прорезающая патологически измененную оболочку сустава или влагалище сухожилия, должны быть включены. В результате воспалительный процесс у многих пациентов стабилен: до 5 лет сохраняются хорошие результаты ранней синовектомии коленного сустава примерно у 80 % пациентов.

Реконструктивно-восстановительные операции выполняются на более поздних стадиях заболевания, даже в случаях стойких деформаций суставов, ограничивающих функции опорно-двигательного аппарата. В эту группу хирургических процедур входит расширенная синовкапсулектомия, когда вместе с иссечением пораженной синовиальной оболочки, изменением хряща, остеофитом, удалением грануляционной ткани. Показанием является стойкий артрит функционально важного сустава (колено, локоть, проксимальная фаланга) с выраженным болевым синдромом, который зависит не только от воспалительного процесса, но и от механических причин, связанных с деструктивными и репаративными изменениями. Корректирующие операции, такие как капсулотомия и остеотомия, используются для сгибания контрактур.

Прогноз для жизни подавляющего большинства пациентов с ПА благоприятный. Ухудшается с появлением клинических признаков васкулита и адгезии амилоидоза. Сравнительно худший прогноз функционального состояния суставов наблюдается у пациентов в начале П. а. в возрасте до 30 лет, с продолжающейся активностью процесса более 1 года с начала заболевания, с подкожными ревматоидными узлами и высоким титром ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Юношеский ревматоидный артрит

Ювматоидный ревматоидный артрит (синоним ювматоидного хронического артрита) является самостоятельной нозологической формой, а не «детским» вариантом Р. А. Дети преимущественно старше 5 лет; вероятность поражения девочек почти в два раза выше, чем у мальчиков.

Клиническая картина. Существуют два варианта наступления ювенильной Р. а.: преимущественно суставной (моноартрит, олигоартрит, полиартрит) и преимущественно системный (синдром Стилля и Уислера-Фанкони). Для юных Р. а., независимо от вариантов начала заболевания, характерны поражения преимущественно крупных и средних суставов (колено, лодыжка, запястье), частое поражение суставов шейного отдела позвоночника, развитие увеита, крайняя редкость выявления в крови ревматоидных факторов.

Основными признаками повреждения суставов у несовершеннолетних Р. А. являются боль, отек и утренняя скованность. Серьезность боли в суставах у детей обычно меньше, чем у взрослых; иногда вообще нет жалоб на боль или утреннюю скованность. Коленные, голеностопные и лучезапястные суставы поражаются чаще, чем другие. Примерно у 1/3 пациентов межпозвонковые суставы шейного отдела позвоночника (особенно CII-CIII) поражаются развитием боли и ограничением подвижности. Часто наблюдается артрит височно-нижнечелюстных суставов.

Характерными особенностями ювенильной Р. а. являются замедление физического развития, замедление роста, нарушение роста отдельных сегментов скелета (в «зоне» пораженных суставов), например, недоразвитость нижней челюсти — микроритмия, укорочение или удлинение суставов пальцев или других костей.

Одним из самых серьезных несуставных проявлений болезни является хронический увеит, который в некоторых случаях приводит к слепоте. У девочек с моно- или олигоартритом увеит развивается чаще в присутствии антиядерного фактора в сыворотке крови. Поражение глаз не соответствует тяжести суставных проявлений болезни.

Помимо повреждения суставов, синдромы Still и Wissler-Fanconi характеризуются высокой температурой тела (38-39°) и ознобом. Жар прерывистый, повышение температуры наблюдается 1-2 раза в день, чаще во второй половине дня: он падает только при назначении ацетилсалициловой кислоты в больших дозах или глюкокортикостероидов. При синдроме неподвижной лихорадки лихорадка сопровождается розовой сыпью, расположенной в основном на стволе и проксимальных частях конечностей. Эта так называемая ревматоидная сыпь «расцветает» при повышении температуры тела и втирании кожи (симптом Кебнера).

Типичными несуставными проявлениями синдрома Стилла являются экссудативный перикардит (реже плеврит, перитонит), генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени, иногда селезенки. Другими более редкими системными проявлениями являются миокардит, эндокардит (с медленным развитием митральной и аортальной недостаточности клапанов), пневмонит, гломерулит (который проявляется только нестационарной микрогематурией и небольшой протеинурией).

Ревматоидные подкожные узлы, полинейропатия, цифровой артериит, столь характерные для Р. а. у взрослых, встречаются лишь у 5-10% больных детей, в основном при наличии ревматоидного фактора в сыворотке крови.

У ряда пациентов с ювенильными Р. а. с множественными прогрессирующими поражениями суставов и системными проявлениями в течение нескольких лет с начала заболевания может развиться амилоидоз с преобладающим почечным повреждением.

Изменения лабораторных показателей не являются специфическими. Характеризуется нейтрофильный лейкоцитоз, особенно выраженный (до 15-50×109/л) в системном варианте заболевания. У многих пациентов наблюдается нормоцитарная гипохромная анемия, повышение СХЭ, повышение уровня фибриногена, a2-глобулинов, появление С-реактивного белка. Эти изменения обычно соответствуют активности заболевания. Ревматоидный фактор в сыворотке крови выявляется не более чем у 20% пациентов и, как правило, через длительное время после начала заболевания. Антинуклеарный фактор выявляется у 40% пациентов. Тип изменения синовиальной жидкости, как правило, такой же, как и при ревматоидном артрите, но рагоциты встречаются реже.

Во всех вариантах наступления ювенильного Р. а. наиболее ранними радиологическими изменениями в суставах являются отеки околосуставных мягких тканей и остеопороз околосуставного сустава и (не всегда) такая особенность, как периостит, более распространенная в проксимальных фалангах кисти, пястных часах и плюс. Эрозивные изменения и анкилоз суставов наблюдаются и у несовершеннолетних R. a., но обычно после гораздо более длительного периода, чем у взрослых. Быстрое развитие разрушительных суставных изменений возможно в подростковом возрасте, когда рост костей ускоряется. Спондилоартроз шейного отдела позвоночника с образованием анкилозов межпозвонковых суставов считается типичным рентгенологическим признаком ювенильной Р. а.

С начала заболевания полиартрит регистрируется у 35-50% пациентов. Количество пораженных суставов у взрослых обычно меньше, чем при ревматоидном артрите. Наступление может быть острым, но более постепенным, с субфебрильной температурой тела, общей слабостью, сниженным аппетитом, раздражительностью и повышенной усталостью. В первую очередь страдают крупные суставы, реже — маленькие суставы рук и ног. Возможна генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, перикардит и пневмонит. Ток, как правило, является волнистым; обострения чередуются с неполными или даже полными ремиссиями различной продолжительности. У ряда пациентов наблюдается стойкий активный полиартрит, который постепенно приводит к развитию контрактур или синдрома Стилла.

Моно- или олигосуставные варианты наступления заболевания наблюдаются примерно у 1/3 пациентов. В основном поражаются крупные суставы (колено и лодыжка). Чаще всего они встречаются в моно- или олигосуставном варианте ювенильного R. a. uveitis. Девочки с развитием ювенильного Р. а. в возрасте до 2-х лет и наличием антиядерного фактора увеита подвергаются почти 100%-ному риску. Со временем около 20% пациентов продолжают страдать моно- или олигоартритом, тяжесть которого может самопроизвольно изменяться. Типичны полные ремиссии, длящиеся от нескольких месяцев до многих лет. У ряда пациентов количество пораженных суставов постепенно увеличивается, но обычно остается небольшим (2-4 сустава, чаще крупные). У некоторых пациентов происходит переход в полиартикулярную форму.

Диагноз. Для ранней диагностики предлагаются следующие критерии: артрит продолжительностью более 3 недель. (обязательный признак): поражение 3 суставов в первые 3 недели. Заболевания: симметричное поражение мелких суставов; поражение шейного отдела позвоночника: потливость в суставной полости; утренняя скованность; тендосиновит или бурсит; увеит; ревматические узлы: эпифизарный остеопороз; сужение суставного пространства; компрессия околосуставной ткани; повышение СКЭ более чем на 35 мм в час; определение ревматоидного фактора в сыворотке крови; характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии любых 3-х критериев диагноз несовершеннолетнего Р. а. считается вероятным, 4 — определенным, 7 — классическим: во всех случаях первый критерий является обязательным.

Для постановки диагноза несовершеннолетнего Р. а. необходимо также исключить достаточно большое количество заболеваний, связанных с повреждением суставов. В отличие от ревматизма, системной красной волчанки и септического процесса, для ювенильной Р. а. характерны такие клинические особенности, как отсутствие (при моно- и олигосуставном варианте наступления заболевания) выраженной суставной боли, покраснения и общих расстройств у больного, а также развитие увеита и ревматической сыпи. В отличие от ревматизма, существует другой характер поражения сердца. Типичный изолированный перикардит и миокардит и тем более эндокардит не типичен; артрит более устойчив и не имеет миграционного характера; увеличение титра антистрептолизина-0, которое наблюдается примерно у 1/3 пациентов, но обычно низкое.

В системной эритематозной волчанки у детей, дифференциальная диагностика с несовершеннолетними R. а. затруднена, пока не появятся типичные симптомы волчанки, такие как характерная эритема, алопеция, поражения ЦНС и нефрит. Важны также следующие лабораторные параметры: гипокомплектометрия, положительный ЛЕ-тест, высокий титр антител против нативной ДНК, что не типично для ювенильной Р. а. (антиядерный фактор не имеет дифференциального диагностического значения).

При дифференциальной диагностике следует также учитывать, что у детей чаще, чем у взрослых, развивается артрит краснухи, кори, гепатита В, сепсиса и туберкулеза. Следует также отметить, что ювенильный P. a. может имитировать опухоли костей, а также острые лейкозы, некоторые врожденные иммунные дефекты (более частый изолированный дефицит IgA, менее частый дефицит 2-го комплемента и агамаглобулинемия).

Дифференциальная диагностика особенно сложна при моносуставном варианте ювенильного R. a.: она проводится при травматическом артрите, артрите, вызванном шипами растений в околосуставных тканях, гемофилии, синдроме Элерса-Данлоса, болезни Легга-Кальба-Пертеса, болезни Осгуда-Шлаттера и др.

Лечение. В подавляющем большинстве случаев лечение обычно начинается с ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/кг/сутки), которая хорошо переносится детьми даже в больших дозах и обладает выраженным обезболивающим и противовоспалительным действием. После 2-1 недели лечения принимается решение о продолжении приема этого препарата или о назначении другого нестероидного противовоспалительного препарата: Индометацин (суточная доза 1-3 мг/кг), ортофен (2-3 мг/кг), ибупрофен (20-30 мг/кг). Метод внутрисуставного введения гидрокортизона и особенно ацетонида триамцинолона (25-50 мг и 5-20 мг соответственно) оказался хорошим.

При отсутствии достаточного эффекта от вышеупомянутого лечения через 4-6 месяцев, особенно при полиартрите, показано применение препаратов замедленного действия. Обычно они используют такие наркотики, как золото, производные хинолина, пеницилламин. Первое введение препаратов золота (кризанола и т.д.) составляет 1 мг металлического золота (независимо от массы тела). При хорошей переносимости 5 мг вводят через неделю, после чего еженедельно увеличивают дозу на 5 мг до средней недельной дозы, рассчитанной на основе массы тела (0,75 мг/кг). Инъекции золота с хорошей переносимостью длятся как минимум 20 недель. (общая доза около 15 мг/кг). При положительном результате терапия продолжается (бесконечно), постепенно увеличивая интервалы между инъекциями до 2-3-4 недель. Анализы крови и мочи проводятся еженедельно.

Хингамин и гидроксихлорохин назначаются из расчета 5-7 мг/кг в сутки в течение первых 6-8 недель (не более 0,2-0,25 г в сутки), после чего рекомендуется половина дозы. Регулярное офтальмологическое обследование (раз в 3-4 месяца) является обязательным. Наличие выраженного положительного эффекта при лечении этих лекарственных средств является признаком их дальнейшего применения.

Глюкокортикостероиды для применения в П.А. назначаются редко — только по специальным показаниям и обычно на короткие сроки. Показаниями к назначению этих препаратов (желательно преднизолона) являются: системный вариант заболевания с высокой температурой тела, перикардит и другие характерные внесуставные проявления при отсутствии эффекта высоких доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона составляет 0,5-1 мг/кг в сутки, со снижением системных проявлений, как правило, через 2-3 недели. (начальная доза преднизолона составляет 0,5-1 мг/кг в сут. с уменьшением системных проявлений, обычно через 2-3 недели, и постепенно снижается до минимума и полностью устраняется); увеит, не контролируемый локальными глюкокортикостероидами (и холинолитиками); значительное обострение суставного синдрома в полиартикулярном варианте ювенильного Р. а. (доза преднизолона, как правило, не превышает 10-15 мг/сут. и делится на несколько стадий).

Длительное применение глюкокортикостероидов у пациентов с ювенильной Р. а. часто и быстро приводит к развитию осложнений (важнейшим из которых является замедление роста), не позволяет в достаточной степени контролировать суставные проявления и влияет на течение заболевания.

Заключение

Прогноз ювенильного Р. А. в целом относительно благоприятный. У многих пациентов наблюдается длительная ремиссия; количество пораженных суставов, как правило, невелико; значительная дисфункция возникает редко. Однако примерно у 1/3 пациентов постепенно развиваются значительные ограничения в движении суставов, контрактуры и анкилозы в результате хронического прогрессирующего артрита. Это особенно часто встречается у пациентов с системным и полисуставным вариантом наступления болезни. Серьезно нарушено развитие увеита и вторичного амилоидоза.

Список литературы

Насонова В.А., Сигидин Я.Л. Патогенетическая терапия ревматических заболеваний, Москва, 1985 ; Ревматоидный артрит, ред.
Клиническая ревматология (Руководство для врачей) / (ред.) Ч.-корр. РАМН Профессор В.И. Мазуров — 2 изд., переработка … — СПб.: ООО «Издательский дом «Фолиант», 2006 г. — 520 с. — 5-93929-127-9.
Ревматоидный артрит, А.Н.Окороков, Н.П.Базеко Московка 2005 г.